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酪氨酸在酪氨酸酶的作用下变成二羟基苯丙氨酸
来源:未知    发布:admin    时间:2020-09-18 18:23  点击:   字体:[] [] []

  体内的苯丙氨酸累积过多,会损害中枢神经系统引起严重的精神和智力障碍。据估计,精神病院中有千分之一的精神病患者是由这一原因引起的。尿液中的丙酮丙酮酸可以通过化学方法确定。如果提早发现(出生时检查尿液),减少患者食物中苯丙氨酸的含量,它可以防止病人的智力低下。

  2。苯丙酮尿症是一种在出生后几个月就发生在人类的疾病。 异常脑电波 稀疏的黄色头发 皮肤白皙常染色体单基因隐性遗传病,主要症状是尿液中有“发霉的”气味。

  酵素是一种蛋白质它是在特定基因的指导下合成的。基因决定酶的形成酶控制生化反应,从而控制新陈代谢。白化病和苯丙酮尿症都是与酶有关的先天性代谢缺陷。

  1。白化病皮肤色素沉着的深度,取决于黑色素的量,黑色素保护皮肤。缺乏黑色素阳光下的紫外线会伤害细胞。酪氨酸酶与黑色素的产生有关,黑色素的前体是酪氨酸,酪氨酸在酪氨酸酶的作用下变成二羟基苯丙氨酸,然后逐渐形成黑色素。如果这种酶还原,它会影响颜料的生产,然后出现白化病。该疾病的症状是无法合成或几乎无法合成黑色素。白皮肤,粉红色头发是淡黄色的虹膜为浅灰色或微红色,怕光视力也很差。白化病是一种遗传缺陷,这是常染色体隐性遗传。如果我们将决定酪氨酸酶A的基因称为“正常人的基因型是AA或Aa,而白化病患者是aa,白化病没有A基因,没有酪氨酸酶。

  在正常人中,苯丙氨酸可在苯丙氨酸羟化酶的作用下转化为酪氨酸。然后将酪氨酸转化为黑色素。但是在某些人中 不能形成苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸只能在苯丙氨酸氨基转移酶的作用下变成苯丙酮酸。尿中排出。同时,血液中苯丙氨酸过多,抑制酪氨酸向黑色素的转化。患有这种代谢紊乱的人比正常人的色素少,但不是白化病患者因为这样的人可以在饮食中使用现成的酪氨酸转化为黑色素。

 

              
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